|
por
Kenneth McClain, M.D., Ph.D.
La histiocitosis de células de Langerhans (Langerhans cell
histiocytosis, LCH) es una de las enfermedades raras vistas por
los oncólogos pediatras que en el pasado fue tratada con
distintos métodos desde sólo la cirugía hasta la terapia de
radiación y varios tipos de quimioterapia.
Muchos investigadores no son conscientes de los ensayos clínicos
organizados patrocinados por la Sociedad Histiocítica (Histiocyte
Society, HS) Los ensayos han suministrado datos importantes
sobre la eficacia de los mejores medicamentos disponibles pero
lo más importante es que nos han enseñado sobre las
consecuencias a largo plazo de la LCH, especialmente con
respecto a la enfermedad del sistema nervioso central asociada
con lesiones craneales de los huesos orbital, mastoide y
temporal. Estas lesiones se deben tratar con Velban y prednisona
durante al menos seis meses para reducir el riesgo de
desarrollar diabetes insípida entre un 40%
y un 20%. El próximo estudio de tratamiento se tendrá que
dirigir a cómo reducir más este riesgo.
Otro descubrimiento reciente es que la enfermedad pulmonar en
los niños puede no ser un órgano de alto riesgo como
tradicionalmente se ha enseñado. Por años la LCH del hígado,
bazo, hueso, médula y pulmón ha sido clasificada como una que
necesita un tratamiento más enérgico que aquella relacionada con
el hueso, la piel o el nodo linfático (ganglio). Existe
evidencia publicada que indica que los niños con enfermedad
pulmonar (con o sin sitios de bajo riesgo) tienen más
posibilidades de curarse que aquellos con la enfermedad en los
otros órganos de alto riesgo.
Recientemente una niña de casi 2 años con LCH en el pulmón,
hígado y bazo tuvo una respuesta sorprendente en sus pulmones a
un nuevo plan de quimioterapia. La paciente no había respondido
bien al tratamiento inicial con vinblastina, prednisona y
metotexato en otro hospital durante los primeros meses de 2005.
Consulté con los médicos de la paciente y recomendé un
tratamiento con 2 -CdA (Cladribina) y arabinoside de citosina.
Después de dos tandas la paciente mejoró pero sus pulmones
estaban tan afectados que se consideró necesario un trasplante
de pulmón.
La paciente fue derivada al Texas Children's Hospital donde mis
colegas y yo nos sorprendimos en cuanto observamos la poca
funcionalidad del pulmón que quedaba (menos del 20%) y respecto
del hecho de que la niña jugaba activamente y tenía una
saturación de oxígeno de más de 90% del aire ambiente. Como su
hígado estaba todavía agrandado se le administró otra tanda de
2-CdA solamente en una dosis reducida mientras se aguardaba la
decisión sobre el trasplante de pulmón. Un mes después de esa
terapia una CT (Tomografía
computarizada)
de sus pulmones mostró una cantidad sorprendente de tejido pulmonar
bueno, más del 40%. Esto podría haber resultado por la
resolución de nódulos que causaban bloqueo de los bronquios y
quistes lo que posibilitó que el pulmón funcional se aireara
nuevamente. También es posible que esta niña pudiera haber
redesarrollado tejido pulmonar funcional. Dada la buena
respuesta, se decidió darle a la niña más tiempo para crecer y
decidir más tarde si era necesario un trasplante de pulmón.
El Centro de Histiocitosis del Texas Children's Cancer Center ha estado participando en
los ensayos de la Sociedad Histiocítica durante más de 10 años y
es un colaborador líder de pacientes al respecto así como
también un centro de derivación para pacientes de toda América
del Norte y del Sur que buscan ayuda con el diagnóstico y
tratamiento de los trastornos histiocíticos incluso LCH, linfo
histiocitosis hemofagocítica (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,
HLH), enfermedad de Rosai-Dorfman (Histiocitosis del seno con
linfadenopatía masiva), xantogranuloma juvenil, enfermedad de
Erdheim-Chester y otras.
Es solamente a través de ensayos cooperativos que se podrá
progresar en la comprensión de la causa y cura de estas
enfermedades extrañas. Son bienvenidas sus preguntas y esperamos
colaborar con usted.
Sobre el autor
Kenneth McClain, M.D., Ph.D., es director clínico
del
Texas
Children’s Cancer Center’s Histiocytosis Center y profesor de
pediatría del
Baylor College of
Medicine. El Dr. McClain y su
equipo ven a más de 40 pacientes nuevos al año en el Centro de
Histiocitosis del Texas Children's Center. Es líder en promover
ensayos de nuevas drogas como la talidomida para LCH de bajo
riesgo y el uso de la vincristina y arabinoside de citosina para
la LCH del sistema nervioso central. La meta del centro es
brindar las últimas opciones terapéuticas para los pacientes y
al mismo tiempo apoyar los esfuerzos de los médicos en todo el
mundo para someter a pacientes a los ensayos clínicos de la
Sociedad Histiocítica.
Referencias
McClain KL, Drug Therapy for Treatment of
Langerhans Cell Histiocytosis. Expert Opinion on
Pharmacotherapy.2005;6:2435-2441. PMID: 16259575
Braier J, Latella An, Balancini B, et al. Outcome in Children
with Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Pediatr Blood
Cancer 2004;43:765-769. PMID: 15390304
Grois N, Potschger U, Prosch H, et al. Risk factors for diabetes
insipidus in langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood
Cancer. 2006 Feb;46(2):228-33.
PMID: 16047354
Weitzman S, McClain KL, Arceci R. Salvage Therapies for
Langerhans Cell Histiocytosis. En: Egeler RM and Weitzman S.
Editors Histiocytic Disorders of Children and Adults. Cambridge
Press, Cambridge. 2005, pp254-271.
McClain KL, Kozinetz C. A phase II trial using thalidomide for
Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2005 Dec 6;
[Epub ahead of print]
PMID: 16333818.
|
